Долгая жизнь неизлечимо больных

Как заботятся о «бабочках» в Великобритании

Артем Костюковский,
специальный корреспондент Русфонда

Буллезный эпидермолиз – болезнь неизлечимая, но при хорошем уходе качество жизни улучшается, а ее продолжительность увеличивается. Сегодня мы расскажем о том, как живут с этим диагнозом в Великобритании, где при поддержке Русфонда и «Общества помощи русским детям» (США) прошли стажировку специалисты петербургской Детской городской больницы № 1 (ДГБ № 1).

• Буллезный эпидермолиз – редкое генетическое заболевание, которое проявляется в виде пузырей на коже и слизистых оболочках. Его часто называют «болезнью бабочки»: кожа у больного такая же уязвимая, как крылья бабочки. В марте этого года при финансовой поддержке Русфонда на базе ДГБ № 1 был организован первый в России центр для оказания помощи детям с буллезным эпидермолизом.

По парку прогуливается влюбленная парочка. По торговому центру носится старушка, любительница шопинга. Торопится в университет проспавший первую пару студент. У офисного здания лихо паркуется женщина средних лет. Казалось бы, обычные горожане, если не знать, что они неизлечимо больные люди.

Если в России родители детей с буллезным эпидермолизом вынуждены в одиночку искать ответы на мучительные вопросы (где и у кого лечиться, какие перевязочные средства использовать, где их покупать, на какие деньги и т.д.), то жителям Соединенного Королевства эти проблемы просто не знакомы. Там вся возможная помощь – и медицинская, и социальная – лежит на государстве.

И помощь эту оказывают с первых часов жизни. В роддоме появляется на свет ребенок-«бабочка» – и туда немедленно выезжает специальная бригада медиков. Они проводят подробный инструктаж персонала и родителей по поводу того, что необходимо ребенку, на что стоит обращать внимание и, конечно, как делать перевязки. Мази, бинты, перевязочные средства, обезболивающие – все это предоставляется в необходимом количестве. На ребенка заводится карта, которая будет сопровождать его всегда. Болезнь неизлечима – а значит, лечение и уход будут необходимы всю жизнь.

Опять же, трудно удержаться от сравнений. Представить российского ребенка-«бабочку» в детском саду или в школе невозможно. В Великобритании же практически не бывает домашнего обучения. Государство исходит из того, что не следует делать из детей с этим диагнозом инвалидов, запирать их дома, наоборот – их нужно максимально социализировать. Отправлять в детские сады, в школы, и не в специализированные, а в любые.

Перед тем, как дети-«бабочки» там окажутся, курирующие их команды специалистов рассказывают учителям и ученикам об этой болезни, об особенностях контактов с учеником-«бабочкой». Обучают воспитателей и учителей перевязывать ребенка, оказывать ему при необходимости первую помощь. Но самое главное – в здании должна быть выделена комната для перевязок, оборудованная специальным туалетом с силиконовым сиденьем, которым пользуются «бабочки». Если для этого нет возможности (например, если дело происходит в старых маленьких зданиях), администрация школы обязана соорудить пристройку.

В команды, сопровождающие детей-«бабочек», входят медсестры, педиатры, дерматологи, стоматологи, диетологи, психологи, социальные работники. Раз в неделю все они собираются, чтобы обсудить болезнь ребенка. Но не только болезнь, а еще и обстановку у него дома и в школе, успеваемость, отношения со сверстниками и с родителями, словом, всё, что может отразиться на жизни и здоровье.

А потом дети-«бабочки» вырастают. Сколько они проживут, зависит главным образом от тяжести заболевания, медицинской помощи и ухода. При легких формах люди могут дожить до глубокой старости.

– Во время стажировки мы видели бабушку-«бабочку», которой около 80 лет, это такая типичная мисс Марпл в шляпке, – рассказывает врач-педиатр ДГБ № 1 Илья Богданов. – Да, у нее легкая форма буллезного эпидермолиза, но нас знакомили и с более тяжелыми больными. Они живут полноценной жизнью: учатся, работают, обзаводятся семьями, рожают, водят автомобили, оборудованные специальными датчиками, позволяющими управлять большими пальцами рук. Они социально адаптированы и не производят впечатления страдающих людей. Наоборот, многие из них кажутся совершенно счастливыми.

После стажировки в госпиталях Великобритании петербуржцы начали использовать опыт зарубежных коллег. Все сопутствующие буллезному эпидермолизу проблемы (болезни зубов, подбор питания, железодефицитная анемия, нехватка витамина D) врачи ДГБ № 1 решают по протоколам, которыми поделились с ними британские медики. А вот социализацией «бабочек», обеспечением их лекарствами и перевязочными средствами государство по-прежнему не занимается. Видимо, потому, что болезнь неизлечимая.

Помочь детям